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Los riesgos acumulados más bajos de pseudosindactilia de las manos se encuentran en

la EBDD (registros máximos del 3,4% a los 40 años o después) y en la EBS. En los subtipos

de EBS, el de mayor riesgo es el Dowling-Meara (EBS-DM), siendo solo del 3% a los 3

años o después.

Otras deformidades musculoesqueléticas

También se observan contracturas musculoesqueléticas fuera de las extremidades. En

general, éstas se producen con mayor frecuencia que las que surgen en las manos y los

pies. Estas deformidades aumentan las deciencias para la deambulación, el vestirse y la

realización de otras actividades básicas de la vida diaria que experimentan los pacientes

con EB. En los subtipos más graves de EB, la EBDR- Hallopeau-Siemens y la EBJ-H,

las deformidades también pueden agravarse por el connamiento en una silla de ruedas

o en la cama.

Cuando se realizaron análisis de mortalidad con los datos del NEBR (Fig. 2.2.5-4), los

riesgos más elevados se encontraron en la EBDR-HS (98,9% a los 20 años), la EBDR-nHS

(48,7% y 77,8% a las edades de 25 y 60 años, respectivamente) y en la EBDR-I (24,5% y

59,5% a las edades de 15 y 50 años respectivamente). En la epidermólisis bullosa distróca

dominante (a los 55 años), en la EBJ-H (a los 20 años) y en la EBJ-nH (a los 40 años), se

observaron valores máximos del 8,1%, 72,9% y 22,5%, respectivamente. En los subtipos de

Fig. 2.2.5-3

Por edad (en años)

Pseudosindactilia y EB

Probabilidad acumulada (en %)

EBS-WC

EBS-K

EBS-DM

EBS-O

EBJ-H

EBJ-nH

EBDD

EBDR-HS

EBDR-nHS

EBDR-I

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